心动过速性心肌病（TCMP）是持续快速性心律失常引起心室功能和/或结构潜在可逆性改变的病症。TCMP是引起左心室功能障碍的重要原因，对患者预后有显著影响。由于TCMP是可逆的，临床上正确识别和适时干预非常重要。
TCMP的病理生理学
TCMP相关的心律失常包括房颤、房扑、持续性室上速（SVT）、室性心动过速（VT）和室性早搏（PVC）等。其中，最常见的是心室率控制不佳的房颤。
TCMP存在两种情况：（1）心律失常是心室功能障碍的唯一原因；（2）心律失常使心室功能障碍和/或心力衰竭加重。TCMP的病理生理学机制尚未完全明确，包括亚临床缺血、能量代谢异常、氧化应激和钙超载。
持续性心率增快是早期左心室功能异常的必须条件。心动过速后最短可在几周时就发生心肌病变，有的则长达近20年才出现心肌病变。心肌病变出现的时间主要与心动过速的性质、心率加快的程度和心脏的基础状态相关。
有研究发现，一天中如果10%～15%的时间存在心动过速，可能会引起心肌病。尽管我们还不知道导致TCMP的精确心室率，但通常认为超过bpm是有害的。房颤或室早患者不仅是心率快，心肌不同步收缩也可能导致左心室功能障碍。
图1导致左心室功能障碍的心律失常
备注：LBBB，左束支传导阻滞；PVC，室性早搏；RBBB，右束支传导阻滞；SVT，室上性心动过速
TCMP的临床表现
TCMP的临床表现无特异性，包括充血性心力衰竭和扩张型心肌病的症状和体征。
心力衰竭程度多为轻中度，症状包括胸闷、气短、咳嗽、倦怠乏力、体力下降、食欲不振、下肢水肿等，重时出现不能平卧、夜间阵发性呼吸困难等。
由于心律失常的存在，患者多伴有明显的心悸，心悸多早于气短出现。也有一部分患者出现晕厥等明显的心动过速相关症状。
TCMP的诊断
对于有新诊断的左心室功能障碍的患者，如果有证据表明存在持续性或频发的心动过速或室性早搏，应考虑TCMP的可能性。TCMP是一种排除性诊断。其他提示TCMP诊断的因素包括：
?既往EF值正常，左心室功能障碍程度与其他合并症不成比例；
?未发现其他非缺血性心肌病的原因（如高血压、酒精或药物使用、压力等）；
?无左心室肥厚；
?左心室大小相对正常（左心室舒张末期直径＜5.5?cm）；
?控制心动过速（心率控制、心脏复律或射频消融1-6个月内）后左心室功能恢复；
?之前控制心动过速后左心室功能恢复的患者在心动过速复发后LVEF迅速下降。
需要指出的是，心动过速控制后心室功能无改善，也不能排除TCMP，因为心动过速诱发的心肌损害也可发展至不可逆阶段；有其它器质性心脏病也不能除外TCMP，根据发生心动过速和心衰的时间顺序，以及有效治疗心动过速后心功能恢复的程度来判定，可在控制节律或心率及心功能改善后做出回顾性诊断。
心动过速性心肌病与扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病等主要区别在于及时控制心律失常后，心肌病变可以得到不同程度的逆转。
TCMP的治疗及预后
很多研究者主张，一旦确诊TCMP应采取积极的治疗。TIC的对症治疗为改善心衰症状、延缓心室重构，但最重要的是纠正心律失常以及预防心律失常的再发。应根据心律失常的具体情况制定治疗策略，包括心率控制、节律控制和治愈性消融。
药物选择应遵循个体化原则，由于患者就诊时绝大多数已有HFrEF，因此，只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物可选择。
图2TCMP的诊断和治疗策略
恢复窦性心律、控制心室反应和改善心室不同步负担都能改善左心室功能和心衰症状。通常心功能在恢复窦律或控制心室率后1周内改善，4～6周改善程度最大，6～8个月内可进一步改善。
快速心律失常控制或终止后，心脏形态和功能的恢复程度不尽相同，这与心肌病变的程度、发生的时间长短和原有的基础心脏病等情况有关。
有一些患者在LVEF完全恢复后，依然存在左室扩大，因此可能仍然需要延缓心室重构治疗。对于几个月后LVEF仍然不能显著改善的患者，应该积极寻找其它的病因。
参考文献：ClaireAMartin,PierDLambiase.Pathophysiology,diagnosisandtreatmentoftachycardiomyopathy.Heart.,(19):-.
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