1、恶性高热与脊柱畸形
主讲人：谭海宁研究生
2、休门氏病的诊断和治疗
主讲人：刘永胜研究生
时间：年1月5日7:00-7:0
地点：外科楼骨科8层会议室
欢迎感兴趣的各位骨科同道参加！
医院骨科晨读会，无论是酷暑还是寒冬，我们坚持在周四清晨7点-7点半进行学术交流。我们学习的动力来自于一种责任感。
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恶疾难除常有恨，冰心易负愧无知。
责任编辑鲁昕
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恶性高热（MalignantHyperthermia，MH）可以说是麻醉医生在专业范围内碰上的唯一可以称得上是病的疾病。于年由澳大医院的Denborough等人首次报道，这是一种罕见的致命性疾病，通常由于患者接触某些用于全身麻醉的药物，尤其是吸入性麻醉剂（比如氟烷）和去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀酰胆碱）。这些药物可以急剧失控地增加骨骼肌的有氧代谢，颠覆机体的氧供、排除二氧化碳以及体温调控的能力，出现骨骼肌僵直、心动过速乃至快速心律失常、体温升高、严重酸中毒、横纹肌溶解等症状，若不及时治疗，会出现充血性心力衰竭、急性肾衰竭、出凝血障碍，终将因多脏器功能衰竭（MODS）和弥漫性血管内凝血（DIC）而死亡。其死亡率在上世纪七十年代可达70%~80%，现在随着对该病的认识加深以及特效药的投入，死亡率已下降至5%以下。既往认为MH只发生在麻醉诱导期和手术期，但在年，Takunaga报道了一例实施室间隔缺损（VSD）修补术后的18岁女性患者，在麻醉后20h出现典型MH症状，5天后死于MODS，后尸检确诊为MH。该案例使之前的观点受到挑战。
MH通常被认为是常染色体显性基因遗传病，目前已发现有6个基因位点与MH有关，但目前明确的致病基因只有RYR1（RyanodineReceptor）基因和CACNA1S基因。约50%的MH由RYR1基因突变引起，而其他部位的基因主要起调节作用。MH易感人群在表型和基因上与另一种常染色体基因病中央轴空病（CentralCoreDisease，CCD）有相关性，因而国外MH病例报道中一般为先天性肌病患者。现在唯一可诊断MH的手段是肌活检体外氟烷—咖啡因肌收缩试验，主要用于MH易感人群及有家族史的患者。
现在对于吸入性麻醉剂和去极化神经肌肉阻滞剂引起MH的机制尚不明确，一般认为是吸入性麻醉剂或去极化神经肌肉阻滞剂直接或间接作用于RYR1受体，而因基因突变导致RYR1结构异常，使骨骼肌肌浆网上的钙离子通道持续开放，钙离子持续大量外流，远超过细胞泵摄取能力，导致骨骼肌持续收缩，最终肌肉僵直。
治疗措施：1、MH初始治疗的关键是要应用特效药物丹曲林（Dantrolene），该药直接作用于RYR1受体，阻止肌浆网释放钙离子，从而阻止细胞内钙离子浓度的降低。首剂为2.5mg/kg，可重复上述剂量直至心率、体温和酸中毒好转，总剂量可能超过10mg/kg的最大推荐剂量。随后48~72小时口服或静脉滴注1mg/kgq6h，防止病情反弹。不推荐预防用药，因为可以造成严重肌无力，甚至需要机械通气。术前应在麻醉前0分钟以2.5mg/kg静脉滴注。丹曲林每瓶20mg，其中有mg甘露醇。然而在国内丹曲林极为稀缺，因而在术前随访时因注意询问家族史，做好充分的准备。
2、立即停用吸入性麻醉剂和去极化神经肌肉阻滞剂，改用纯氧过度通气
、使用冰毯、冰盐水胃肠道灌洗进行物理降温
4、纠正高钾血症和代谢性酸中毒，可使用碳酸氢钠、利尿剂（呋塞米）、脱水剂（甘露醇）、血管活性药物，维持患者血流动力学和水电解质及酸碱平衡的稳定
5、若存在心律失常，使用抗心律失常药物，但不得使用钙通道拮抗剂（维拉帕米等）
注意：MH的治疗应在CK和动脉血气开始前即开始，但检查结果正常或临床表现尚不充分时应暂停使用丹曲林。同时低钾血症和低钙血症在治疗结束时很常见，应监测血气，同时推荐在ICU观察至少6小时。
附录：引起MH的药物
1、吸入性麻醉剂：氟烷、七氟醚、地氟醚、恩氟醚、异氟醚
2、去极化神经肌肉阻滞剂：琥珀酰胆碱、十烃季胺
、有可能诱发：氯胺酮
不会引起MH的药物：
1、局部麻醉药：利多卡因、布比卡因
2、阿片类：吗啡、芬太尼
、非去极化肌松剂：顺式阿曲库铵、泮库溴铵、阿曲库铵、维库溴铵、筒箭毒碱等
4、其他：异丙酚、依托咪酯、氧化亚氮、巴比妥类、苯二氮卓类
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Scheuermann"s病（休门氏病）即青少年脊柱圆背畸形。其发病原因尚不确定，男性多见，有家族性发病倾向。一般认为与椎体的环行骨骺坏死有关。但有研究发现此骨骺与脊柱生长无关，不影响椎体的垂直生长，而且有患者在骨骺未出现前发病（10岁内）。本病的主要诊断依据为：青少年在胸椎中至少有个相邻椎体有楔形变。X线显示胸椎中至少有个相邻椎体有5°或5°以上的楔型改变，常伴有椎间隙变窄和Schmorl结节（许莫氏结节）。90%的患者有椎体前后径增大。此病最常见的后凸位于胸椎，后凸顶点在中胸段。部分表现为胸、腰椎后凸，顶点位于胸腰段。患者出现后凸畸形的同时，可出现背痛，一般在停止生长后疼痛消失。若后凸加重并继发腰椎前凸加大，亦可出现下腰痛。
休门氏病的非手术治疗(1)随访观察、科普教育：对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访，包括X线摄片，直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育，使家长及患儿了解本病、注意预防畸形及配合治疗。
(2)功能锻炼：主要为单独的姿势训练，其对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。
()支具治疗：在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者顶椎大多位于胸6～8处，可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具，因其具有动力性三点矫正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅；胸腰椎型Scheuermann病患者的顶椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正，但随着时间的推移有15%～0%的效果可能会丧失。
休门氏病的手术治疗(1)病例选择：仅有为数甚少的Scheuermann病患者需行手术治疗，主要是：
①在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例，包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。②对成人后凸超过75°、造成持久功能障碍性疼痛、经6个月以上非手术治疗无效并明确提出要求改变外形以求美观者亦可考虑手术治疗。
(2)术式：Scheuermann病的手术治疗包括矫正后凸畸形和脊柱融合术。矫正后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。此外，尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸，以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高，比前后路联合手术的危险性要小，但其疗效欠佳，而前后路同时施术的疗效则较为理想。①前路椎间盘切除和前纵韧带松解术+后路融合术：有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者，可通过椎体间融合或支撑物(多选用植骨块)植入延长前柱，而缩短后柱则可通过后路脊柱融合固定实现。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。②单纯器械后路融合术：效果不满意，因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则，不仅矫正力度不够，且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷，以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成，因此目前已较少选用。③复合手术：对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。
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责任编辑鲁昕
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