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heartrhythm.cn）?患者女性，48岁；
?主诉：间断心悸、气短26年，加重4年于-6-3入院；
?26年前心脏超声提示：肥厚型心肌病。多年来心脏彩超结果见图。（部分数据来自病历本记载，不完整）；
心脏彩超变化
心脏超声结果
心脏超声结果
?1年前冠脉CTA：冠脉血管未见明显狭窄；
?入院查体：P72次/分，BP80/50mmHg，颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心界向左扩大，心尖搏动位于左侧锁骨中线外0.5cm，心尖部可闻及2/6收缩期杂音，肝脾未及，肝颈静脉回流征阴性，双下肢无水肿。
入院查体：心电图显示窦性心律，V1ptf+,左前分支阻滞+室内传导阻滞。
-6-6发生心动过速（见图）
心动过速的原因？
支持房速、室速证据
●患者肥厚型心肌病，心房扩大，是房性心律失常好发人群；
●心脏超声提示：左室后壁回声增强，基底段变薄膨出，是左室下后壁室速好发部位；
●发作心电图呈现比较典型的左后分支起源的室速。
支持室上速证据
●患者肥厚型心肌病，有室间隔增厚，术前心电图左前分支阻滞+室内传导阻滞；
●心动过速发作时的图形类似左前分支阻滞+右束支阻滞，但因患有心肌病，窦律心电图有心室内传导阻滞，故不能除外室上速伴有差传可能；
●追问病史患者发病症状突发突止，支持折返机制；
●恶心、呕吐等可以反复终止心动过速，支持迷走神经刺激能终止，不除外有房室结参与该心动过速；
●中年、女性也是房室结折返性心动过速（AVNRT）最常见人群。
（知识点回顾）左后分支起源室速特点：
●（相对）窄QRS（0.11-0.14s)波形心动过速；
●类似右束支阻滞图形+左前分支阻滞图形；
●仔细分辨可见室房分离；
●多见于年轻男性，无器质性心脏病；
●维拉帕米敏感；
●鉴别：室上速伴室内差异传导。
入院诊断
◆肥厚型心肌病扩张期
◆心功能III级
◆心律失常
◆左前分支阻滞
◆室内传导阻滞
◆阵发性心动过速（室上速？分支室速？）
心内电生理检查：
◆心动过速发作过程中反复出现心室脱落，心房率大于心室率，故可除外室速、房室折返性心动过速可能。心动过速时冠状窦电极A与体表心电图QRS波群时间一致，提示体表心电图P、QRS融合，冠状窦电极AV有一定距离，提示局部传导存在延迟。综合分析考虑心动过速机制为AVNRT可能性最大，但不能完全除外房速的可能；
◆心房S1S/ms刺激出现跳跃传导，ms诱发心动过速，支持AVNRT。于CARTO标测系统指导下进行房室结消融成功，反复诱发，无跳跃传导及心动过速发作，故AVNRT诊断明确。
心电图鉴别体会：
◆分支室速起源自左后或左前分支区域，有典型的心电图表现；
◆分支室速诊断需与室上速伴有分支阻滞+右束支阻滞鉴别；
◆并存心肌病和传导束病变，增加了心电图、电生理检查判读多样性；
◆心内电生理检查是明确诊断最有效的方法；
◆详细病史采集、临床资料分析对诊断有重要帮助。
考虑患者左、右心室均有肥厚，不除外代谢性心肌病等可能，建议其进行了肌肉活检，病理结果提示线粒体肌病。
心肌能量代谢异常和心肌结构蛋白异常，是导致特发性心肌病的重要原因，线粒体是心肌进行能量代谢的重要场所，线粒体数目、结构和功能的异常会导致心肌能量代谢异常，临床表现为心肌病，特称为线粒体心肌病。
◆婴儿甚至新生儿期即可发病，也可在青少年或成年后发病；
◆年龄小的易发生肥厚型心肌病，成人易发生扩张型心肌病，随年龄增长肥厚型心肌病可转为扩张型心肌病；
◆心脏表现：心力衰竭、肺水肿、严重心律失常等，可缓慢出现症状，症状可稳定数年，也可迅速恶化。
线粒体心肌病的基因学研究发现，该病主要由线粒体DNA或者核DNA基因突变所致。
全身各器官系统均可发生，最容易受累的是对能量依赖程度高的组织器官。
◆骨骼肌：运动耐量减低和肌张力低下；
◆中枢神经：卒中、白质脑病、颅内钙化、脑萎缩、痴呆、癫痫等；
◆外周神经：轴索性神经病变；
◆内分泌：糖尿病、甲状旁腺功能低下、高脂血症、性腺发育不良；
◆消化系统出现：吞咽困难、呕吐、腹泻、肝病等；
◆肾脏、血液、眼睛等。
出院诊断
◆线粒体心肌病？
◆心功能III级；
◆心律失常；
◆左前分支阻滞；
◆室内传导阻滞；
◆阵发性室上性心动过速。
给予改善心肌能量代谢及心机重构等药物治疗。建议患者行基因学检测进一步明确诊断。
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本文编辑：佚名
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