舒茂琴（医院心内科，重庆市）
不适当窦性心动过速（窦速，IST）是一种与临床情况不相适应的窦速，又称特发性窦速、非阵发性窦速、非阵发性慢性窦速等。年Bauernfeind等学者首次描述了这种慢性持续性非阵发性心动过速，以轻微体力活动即引起心率显著增快为特征，其体表心电图P波形态和向量以及腔内心电图特征与窦性心律时无异。这种30多年以前就已认识到的疾病至今仍未引起足够的认识，临床诊断率远低于该病的实际发病率，常被误诊为病毒性心肌炎、扩张型心肌病、焦虑症、直立性心动过速（POTS）甚至风湿性疾病等，因此，有必要加强对其认识。
不适当窦速发病机制仍不清楚。多数学者认为IST是多个因素相互作用的结果，主要为窦房结自主神经调节的不平衡，以及窦房结本身自律性增强和对交感神经作用的超敏反应。大多数患者对交感刺激（如运动、静点异丙肾上腺素等）的反应增强，β阻滞剂可有效地恢复正常休息时心率。部分患者对阿托品的反应迟钝，提示窦房结迷走神经张力受损。年Jose等应用心得安、阿托品分别阻断交感和迷走神经，测定IST患者的心脏固有心率，大多数是增高的，提示窦房结本身自律性增强。希氏束旁旁道以及房室结折返性心动过速导管消融术后，部分患者可出现IST，可能射频消融术损害了支配窦房结的迷走神经。年Chiale等报道了半数IST患者存在阳性抗β1受体抗体，该抗体可使环磷酸腺苷持续生成增加。新近研究显示，窦房结内至少有16种受自主神经调控的离子通道，舒张早期除极的内向阳离子电流（被称为If电流）可引起窦房结舒张期自动除极化，通常被认为是调控窦性频率的关键离子流。
1临床特点
年轻女性多见，好发年龄在20～35岁，流行病学特征不清楚。窦速是本病最基本、最重要的表现，IST本身的名称反映了该心动过速的特点，即它不是适当增快的窦性心律，而是正常窦性心动过速的变异。其具体特点如下：休息或轻微活动时心率超过bpm，心动过速时体表心电图P波形态同窦性心律；动态心电图可见24h平均心率明显增高，白天心率增高明显，夜间相对较低；立位时心率明显增高，卧位时心率相对较低。心动过速可以表现为间发性、持续性或无休止性，但无其他室上速阵发性突发突止的特点；常规体检及超声、X线等检查无心脏器质性改变；IST临床症状轻重不一，临床过程为慢性、非阵发性。一般有心悸、气短、乏力、眩晕、憋闷、甚至晕厥等非特异性症状，而在常规体检时发现，个别患者可能完全没有症状或症状轻微。极少数IST可发展为心动过速性心肌病、顽固性心力衰竭，在心动过速病因被去除后，心肌疾病/心力衰竭亦逐渐好转，甚至完全恢复。
2诊断与鉴别诊断
IST的诊断是一种排他性诊断，关键是要排除所有现知的可以引起窦速的生理、心理或病理因素，如运动、焦虑、惊恐发作、疼痛、甲亢、贫血、糖尿病伴自主神经损伤、嗜铬细胞瘤和其他影响心率的疾病或药物。其次，排除类似IST的其他心动过速，如右心房房速或窦房折返性心动过速等。合并心动过速性心肌病时应注意与病毒性心肌炎或扩张型心肌病鉴别。IST与POTS很难鉴别，两者表现相互混淆、相互重叠。IST的心动过速不是体位性的，POTS的心动过速则与体位密切相关，在无直立性低血压情况下，10min之内从平卧到直立位心率持续增加30bpm以上或心率超过bpm。在排除其他引起窦速的疾病后，以下表现提示IST的存在：①休息或极轻用力时即达心率bpm以上，并伴有相应症状；②动态心电图检测平均心率超过90bpm。睡眠状态下心率可降至60bpm以下，清醒时的心率多在bpm以上，最快可达～bpm；平板运动试验最初90s内，心率即超过bpm。③P波形态、向量与窦律相同。④腔内电生理检查：心动过速不为程序刺激诱发或终止，其自然发生和终止均是渐进性的，随心动过速频率增减。界嵴上最早激动点分别向头(上)侧和足(下)侧移动，界嵴上心内电图不分离；⑤心动过速及其相关症状为慢性和非阵发性特点，最重要的线索是无任何诱因的窦性心率不适当升高。
3药物和非药物治疗
IST的治疗目标是控制症状和减慢心率，但要达到目标非常具有挑战性，因为症状本身是朦胧多变的，控制了心率不一定能缓解症状。无症状IST患者是否需心率控制仍有争议，因为减慢心率可能诱发不适症状。其次，IST自身问题的复杂性及病因的多样性，目前没有一种治疗手段既能减慢心率又能完全有效地控制症状。适当运动有助于提高IST生活质量、减轻不适症状。β1阻滞剂是经常被推荐的药物，普萘洛尔有些作用，但其长期疗效令人失望，大剂量不一定能达到满意心率控制，而剂量增大引起的乏力等副作用常使患者无法耐受。合并焦虑和精神紧张者，苯二氮类或与β阻滞剂合用是有帮助的，有效的交流沟通对改善症状有帮助。可选的药物还有较多，如钙离子拮抗剂和胺碘酮，但总的效果均不尽人意。
伊伐布雷定（Ivabradine）是高选择性窦房结起搏电流If阻滞剂、能抑制窦房结内的4期去极化，降低静息及运动时的心率，可能是有前途的治疗IST的理想药物。年以来多篇文献报道了伊伐布雷定良好的临床疗效，不仅使24h平均心率、最大心率显著降低及症状显著改善，患者的运动耐量显著提高，而药物相关的副作用较轻。年Cappato等进行了前瞻性随机双盲交叉临床研究，21例IST患者被分为伊伐布雷定和安慰剂组治疗6周，药物洗脱期后，两组患者再交叉治疗6周，伊伐布雷定能使症状减轻甚至消失，静息心率、站立心率、24h平均心率以及最大运动心率均显著下降，无心血管相关的副作用。年Scheinman等在JACC杂志上发表了述评，题目是“伊伐布雷定为IST带来了一线希望”，伊伐布雷定的短期效果令人瞩目。
对症状较重、药物治疗无效者可考虑非药物治疗。早期的非药物治疗包括外科窦房结或大部右心房切除术,经导管机械或化学性窦房结动脉栓塞、闭合术以及经导管希氏束冷凝或射频消蚀术,或窦房结射频消蚀术等。上述方法的缺点是患者终身依赖起搏器,快速的心房频率仍存在,部分患者仍有不同程度的心悸等症状。年美国Huang等报道了1例34岁症状严重、药物疗效不佳的IST患者，采用左右侧星状神经节阻滞麻醉，随访4个月临床效果良好。
窦房结的形态和功能特点使窦房结改良术成为可能，Boineau等研究发现窦房结实际上是一个分布较广的具有起搏功能的细胞总和,包括沿终末脊(cristaterminalis)分布的大小约为7.5cm×1.5cm心肌组织，位于头部（上方）的心肌细胞起搏频率较快，尾部（下方）细胞的起搏频率较慢。不同的窦性心率时,起搏点的部位不同,体表心电图的P波形态也稍有差异。窦房结改良术就是在心内超声、X线以及心内膜标测的指导下,应用导管射频能量对头部快节律点部位进行组织学破坏,使窦房结起搏中心下移,频率减慢。改良术成功的标准是窦性心率下降20%~40%。年美国学者Man等报道了29例难治性IST导管消融效果，22例获得手术成功，2例出现了并发症，1例需安置心脏起搏器，1例出现右侧膈神经麻痹，随访32±12月，19例无IST相关的表现。年Marrouche等采用三维标测指导对39例IST患者行窦房结改良术，术后窦性心率降为正常（72±8bpm），21%（8例）的复发患者均再次消融成功，无任何人需安置起搏器，提示三维标测指导能提高手术安全性和有效性。某些患者终末脊较厚，年Killu等采用心内膜和心外膜结合途径提高了消融成功率。
综上所述，尽管IST已引起愈来愈多人的重视，但病因和发病机制仍不清楚，临床上缺乏大规模前瞻性的研究结果，特异性窦房结起搏电流If阻滞剂伊伐布雷定为IST药物治疗带来希望，三维标测指导下窦房结改良术是相对有效的治疗手段。
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