病例资料
患者，女性，34岁，42kg，ASA分级Ⅳ级
主诉停经7个月，活动后气短1月余，加重2天
现病史先天性脊柱侧弯，左下肢跛行30余年。停经7个月，孕期未按期产检，1个月前出现活动后心悸气短，休息后可缓解，2天前症状加重，医院建议转院。孕期饮食差，夜内间断睡眠3小时，遗尿，无发热。
既往史先天性脊柱侧弯，左下肢跛行30余年。孕1产0，否认既往高血压、糖尿病病史，心脏病史不详。
查体张口度大于2指，颈椎活动度正常，听诊右肺呼吸音粗，左上肺呼吸音弱，左下肺未闻及呼吸音，心音钝，律齐，脊柱正常生理弯曲消失，侧凸明显，双侧肩胛及肋骨区不对称，腰椎间隙不清，骶部轻度膨隆，左下肢肌萎缩，肌力弱，会阴部感觉减退。
心电图窦性心动过速，完全性右束支传导阻滞
心脏PDE右心大；三尖瓣反流；（重度）肺动脉高压（mmHg）；房水平似可见双向分流，房间隔缺损？心包积液（少量）；静息状态下左室整体收缩功能正常
肺部CT右肺中叶少许炎症，左肺上叶肺不张，脊柱侧弯，左侧多根肋骨骨质形态欠规整
肺功能限制性通气功能障碍，小气道功能重度减退
肝胆脾超声肝淤血，胆囊息肉
术前诊断孕1产0，妊娠30周+3；脊柱侧弯；肺炎；心功能不全，心功能Ⅲ级；窦性心动过速，完全性右束支传导阻滞；房间隔缺损，重度肺动脉高压，三尖瓣重度反流；心包积液前言：随着孕期增长，逐渐上移的膈肌和不断增大的子宫对于孕妇的下腔静脉压迫会导致生理性呼吸困难，孕妇多采取侧卧位来缓解。该患者入室后保持半坐位，思考其存在呼吸困难的原因，结合辅助检查结果（右心增大、中心静脉压升高、肝淤血、肺动脉高压），提示其存在以右心为主的心功能不全。
术前肺炎和肺动脉高压均加重心功能不全，心功能不全恶化加重乏氧，如此恶性循环甚至危及母婴生命。如果为择期手术可选择改善心功能治疗，待心脏功能稳定后再行剖宫产，但是该患者出现胎儿胎心减速，且为防止心功能进一步恶化，产科建议急诊剖宫产尽早结束妊娠。生活条件和文化程度的限制使得该患者对自身病情未予以重视和控制，从入院到手术只有1天时间，尽量做好术前准备和产前检查就变得十分重要。以《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（）》为循证医学证据，结合该患者的病情，如何选择最合适的麻醉方法变得尤为重要。
麻醉方式解析
分娩镇痛对于心功能允许阴式试产的产妇，早期实施分娩镇痛对母子双方都是有利的。心脏病妊娠风险分级为Ⅰ～Ⅱ级且心功能Ⅰ级者通常可耐受阴式分娩，而心脏病妊娠风险分级≥Ⅲ级且心功能≥Ⅱ级者，或者有产科剖宫产手术指征者，不建议分娩镇痛方式终止妊娠。由此可见，妊娠合并心脏病虽不是阴式分娩的禁忌证，但是对心功能＞Ⅱ级的患者不予推荐。阴式分娩时程长，需要产妇的耐心配合和良好的体力。随着四个产程的推进，母体的心理情况和生理功能发生相应改变，疼痛也会加重心脏负荷，改变循环功能。
就该患者而言，其心功能不全程度重，加之身材矮小、营养不良、产道窄、产力弱，基础情况相对较差，麻醉科与妇产科医生评估认为其不适合阴式分娩；就胎儿而言，该患者妊娠未足月，胎儿生长发育较足月儿差，在经过产道挤压时更容易发生胎儿窘迫及骨折和软组织挫伤。
全身麻醉现阶段，麻醉科医生对于全身麻醉的掌握与了解，已经随着医学发展而更为全面。全身麻醉适应凝血功能障碍者、使用抗凝或抗血小板药物治疗者，穿刺部位感染等椎管内麻醉禁忌证者，严重胎儿窘迫需紧急手术者，有严重并发症如心衰、肺水肿未能有效控制者，特殊病例如艾森曼格综合征等复杂心脏病、重度肺动脉高压，术中需抢救保证气道安全等情况。
全身麻醉效果确切，呼吸管理相对安全，但全身麻醉对心功能有不同程度的抑制且可能影响新生儿评分；机械通气对体、肺循环的干扰较多；气管插管可造成严重应激反应进而加重肺动脉高压，还会增加肺部感染风险；如果考虑阿片类药物对循环的影响而减少剂量，则会造成应激反应而影响循环功能。
一项于年发表的调查结果表明，全身麻醉与罹患先天性心脏病相关的肺动脉高压孕妇的高死亡率有关，而椎管内麻醉仅与低血压引起的严重缺氧有关，因此更推荐使用椎管内麻醉进行良好的疼痛管理。
椎管内麻醉椎管内麻醉可以提供有效的镇痛，减轻疼痛、焦虑引起的交感神经兴奋，扩张容量血管，减轻心脏前后负荷。其中蛛网膜下腔阻滞起效迅速、麻醉成功率高、药物用量小，透过胎盘的药物剂量小，但外周血管阻力下降容易导致血压骤然下降。相比之下，硬膜外腔阻滞成为目前妊娠合并心脏病患者剖宫产手术主要推荐的麻醉方法之一。
一项于年发表在Anesthesia＆Analgesia的研究表明，接受矫形或未接受矫形手术的脊柱侧弯都不是椎管内麻醉的禁忌证，只是在接受过矫形手术的患者中，麻醉往往更具挑战性。由于无法进行良好的定位，不能充分暴露脊椎间隙，脊柱侧弯产妇的麻醉失败率较正常产妇高很多。麻醉科医生进行椎管内麻醉时，需要对麻醉阻滞平面进行良好的控制，从而使产妇更好地配合外科医生进行手术操作。对于一些经验丰富的麻醉科医生而言，此类剖宫产手术可以选择蛛网膜下腔阻滞联合硬膜外腔局麻药小剂量追加的方式，但是在操作中需要注意减少局麻药剂量，减慢注药速度。
追溯病史，该患者先天性骶尾部膨隆，有轻度肌萎缩、会阴部深浅感觉减退、长期尿道炎等临床表现，触诊腰椎间隙不明确，结合超声显示骶尾部解剖结构异常，综合上述情况，高度怀疑该患者患有脊髓拴系综合症（TCS）。TCS与先天性脊柱侧凸并发的概率在30%左右，因其脊髓圆锥被牵拉，导致脊髓圆锥低于正常并产生一系列神经功能障碍和躯体畸形，进行椎管内麻醉可造成神经损伤，行椎管内麻醉和骶管阻滞难度较大且危险性较高。
局部浸润麻醉局部浸润麻醉适用于紧急手术的情况。在全身麻醉发展之前，外科医生的局麻操作水平普遍较高，但是随着全身麻醉方式越来越盛行，年轻一辈的产科医生对于局麻的操作技术越发生疏，势必很难达到预期的麻醉效果。考虑到局麻下的镇痛和肌肉松弛效果不佳，患者难以配合可能影响手术操作，疼痛刺激可导致产妇的心脏负荷加重，且局麻药用量过大可能引起局麻药中毒；局麻药用量不足可导致镇痛不足，从而引起心脏负荷加重，这对于合并心脏病的产妇均可能导致严重后果，应尽量避免使用这种麻醉方式。
腹横肌平面阻滞腹横肌平面阻滞对前腹壁的皮肤、肌肉和壁层腹膜有镇痛效果，还具有如下优势：不影响呼吸功能，不损伤脊神经，不引起尿潴留，不用考虑抗凝剂、低血压和感染等问题，保护下肢运动功能，产生良好镇痛，对胎儿影响小等。腹横肌平面阻滞复合全身麻醉用于剖宫产手术的术后镇痛，可减少麻醉用药和应激反应，并可降低其他麻醉方式对循环系统及呼吸系统的影响，但腹横肌平面阻滞需要在超声引导下进行，对操作者的熟练程度有一定要求，目前产科还较少单独应用。
该患者消瘦，腹横肌平面阻滞定位和操作相对容易。神经阻滞完成后，在手术开始后在必要时追加局麻药进行辅助，胎儿娩出后追加镇痛药即可达到适宜的麻醉水平。
围术期管理解析
对于此类心功能不全的产妇，不像正常产妇可通过单纯缩血管药物维持整个术中的血压平稳，术前需要通过右侧垫高体位来防止手术过程中下腔静脉压迫导致的低血压和循环不稳定，必须保证其生理状态达到可以配合产科操作的完善程度。该患者入室时可短暂平卧，局麻清醒状态下可配合完成中心静脉穿刺（中心静脉压为27cmH2O）。动脉穿刺之后，麻醉前准备成人及新生儿气管插管及全麻和抢救药品，行Floatrac监测，术前血气分析结果和其在病房所得相似。在超声引导下完成腹横肌平面阻滞30分钟后，患者主诉阻滞区域皮肤测定无痛感，表明阻滞效果良好。
尽管神经阻滞对患者的循环功能影响小，但考虑到该患者存在一定的右心功能不全和肺动脉高压，手术开始后以3μg/（kg?min）的速度持续泵入多巴酚丁胺起预防作用。多巴酚丁胺有增加血管收缩力、降低外周血管阻力和肺动脉阻力的作用。
胎儿的分娩过程需要产科医生与麻醉科医生的相互配合，产科医生将胎儿分离母体的操作要快，拒绝使用缩宫素，并在胎盘离体时慢慢按摩子宫，防止子宫迅速收缩导致大量血液回到体循环加重心脏负担，麻醉科医生将患者体位调整为头高位，给予3μg舒芬太尼镇痛，血压略上升后暂停多巴酚丁胺。待血压下降，逐渐上调多巴酚丁胺至10μg/（kg?min），至手术结束前20分钟下调用量。术毕出血约ml，补充晶体液ml，转入重症监护病房。
过术中的Flotrac监测可知，该患者整个手术期间的心率和血压非常平稳，除了胎儿娩出时按压腹部使血压稍微升高，整个手术过程中心输出量没有太大变化，中心静脉则呈缓慢下降趋势。术中限制输液量并进行了SVV监测指导循环管理。在胎儿娩出10分钟左右，其SVV增高，但一直在13%以下，所以就此患者而言，其循环容量是充足的，体循环阻力也基本呈现平稳的变化过程。
术后转归
对于产妇而言，产后72小时内仍是发生严重心脏并发症的高危期。因为有大量的外周血回到体循环，骤然增加的循环血量会给心脏增加一定负荷，并影响整个机体的生理变化，使得孕期长时间的生理状态发生突然改变。麻醉科医生建议将该患者转入重症监护病房过渡，正是出于上述考量。
患者入重症监护病房第一天纠正贫血，镇痛镇静以减轻疼痛引起的应激反应，并继续综合治疗，进一步行改善心功能、抗炎平喘、抗心衰、预防血栓形成等治疗措施。术后第七天，患者的呼吸困难缓解，肺动脉压降低。考虑到患者的经济条件和身体恢复情况，术后第七天出院。
病例总结
妊娠期血容量于第一个3个月开始增加，第二个3个月达到高峰，较妊娠前增加30%～45%。心率、每搏量、心排量分别较妊娠前增加16%、27%、48%，为保证重要脏器的灌注压，外周血管阻力下降在第12周最为明显，产后2周左右逐渐恢复正常。对于脊柱侧弯合并心脏病的产妇而言，心脏负担相对严重，该患者孕期可以坚持到7个月，可能与其平时活动受限有一定关系，因为活动相对受限，活动量较正常人少，尽管很多肺动脉高压患者在同样情况下的心功能可能已经非常严重，但是该患者的心功能代偿还算正常。
在中国，产后大出血是产妇的第一位死因。这与我们的文化传统有一定关联，对于尽量保全子宫的态度、高剖宫产率、二胎后凶险性前置胎盘发生率的增加等原因，使得剖宫产的危险系数大大提升。反观欧美等发达国家，心脏病才是产妇的第一位死因，其心脏病的种类也很多。现阶段妊娠合并心脏病占产妇非直接死因的第一位；妊娠合并心脏病占所有妊娠的1%～3%，占总死亡孕产妇人数的10%～15%。这类孕妇在怀孕期间没有进行规律的产前检查。对于麻醉科医生而言，无论是孕期、术前还是准备过程中，都要非常注意他们的生理及病理变化情况。
该患者的麻醉风险分级为Ⅳ级，所以不论对胎儿还是产妇都有非常高的死亡率，患者的妊娠生理改变会加重其肺动脉型肺高压及心功能不全。麻醉科医生应尽量保证右心室前负荷，避免左室后负荷及心肌收缩力产生的负面影响，尽量降低肺动脉压力，避免缺氧、二氧化碳血症蓄积、酸中毒等情况，因为这些情况都会给患者本身较差的基础情况雪上加霜。
一项于年发表在JObstetGynaecolResearch的研究表明，肺动脉高压患者在孕期可以安全使用血管活性药物，并可能改善孕妇和胎儿的预后。使用降低肺循环阻力的药物需坚持一段时间才会起效，在术中这么短的时间内，无论是前列腺素还是前列环素的应用都不会产生显著效果，所以术中尽可能少干扰患者的循环，保证体循环有一定阻力，而不是单纯想办法去降肺动脉压。
医师简介
赵平教授
中国医院
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本文编辑：佚名
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