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?本期编辑：石栋
本期主持：董家龙赣医院
医院
李尧医院
病例1
女性52岁高血压病史，胸痛一天入院，急诊科因室颤除颤两次，到CCU连续除颤20多次
心电图异常，QT长
K一直低，心肌酶谱高的离谱
造影正常
心脏彩超
病例2
前几个月我遇到的一个病例，腹泻发热来急诊挂水，一拉心电图这样，无任何胸闷，胸痛等不适，只有30岁左右，酶谱反复阴性，图V1、V2上移了一个肋间隙，考虑Brugada，既往无晕厥病史，就告诉他，让他随访了。
典型心电图改变
病例3
碰过两例高热引起的Brugada样心电图改变，热退后心电图改变逐渐恢复。
其中一例反复室颤20余次，合并低钾，血钾3.0。每次电转复后很快又复发，后面镇静后室颤慢慢就不发了，均没有发现家族史。
心电图表现：
Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。
自从年西班牙Brugada两兄弟首先报道Brugada综合征以来，该病已经从一种少见病发展成为一些国家年轻人仅次于车祸的第二大死亡杀手，猝死年龄（41±15）岁。Brugada综合征有明显的家族倾向，是一种常染色体显性遗传病。
以V1～3导联ST段抬高、V1～3导联ST段多变、心脏结构无明显异常、多形室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。
Brugada综合征目前诊断标准按照年“Brugada综合征国际第二届专家会议特别报告”为“Ｉ＋1/5”的诊断方式，即凡是满足“Ｉ+1/5”诊断公式的患者均可诊断为Brugada综合征。Ｉ表示患者必须有心电图Ｉ型Brugada波，1/5指以下５种情况之一：①心室颤动或多形性室性心动过速；②晕厥或夜间极度呼吸困难；③心脏电生理检查阳性；④家族成员有45岁以下猝死者；⑤家族成员有Ｉ型Brugada波。
目前Brugada综合征公认最有效的治疗手段为安置ICD,埋藏式心脏复除颤器能够有效预防Brugada综合征患者室性心动过速／心室颤动（VT/VF）引起的心源性猝死，但其存在一些问题，而药物治疗则对这些问题有一定帮助。奎尼丁是目前研究和报道最多的药物，能够相对良好地控制VT/VF的发作；静脉使用异丙肾上腺素则在控制电风暴上显示了其有效性；同时，一小部分报道显示，其他一些药物如西洛他唑、苄普地尔、丙吡胺、地诺帕明、索他洛尔、稳心颗粒等，在Brugada综合征的治疗上也可能有着一定的价值。
内容出自：
1.
2.Brugada综合征一例.韩燕臣任国君袁霞.中国心脏起搏与心电生理杂志年第31卷第1期。
3.Brugada综合征的药物治疗.周前，李毅刚.中国心脏起搏与心电生理杂志年第30卷第4期.
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