室性心律失常是临床上十分常见的心律失常，主要包括室性早搏（简称室早）、室性心动过速（简称室速）、心室扑动（简称室扑）和心室颤动（简称室颤）。朱晓晓心电资讯
室性心律失常多发生在诊断明确的结构性心脏病和离子通道病患者，但在心脏结构正常的人群中并非少见。室性心律失常的临床表现差异很大，患者可以毫无症状，也可有明确的心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死（ＳＣＤ）。朱晓晓心电资讯
在许多基础心脏疾病患者，室性心律失常多伴随出现，而在有些心脏异常的患者，室性心律失常可能为患者最早或唯一的临床表现。由于室性心律失常的危险分层和预后判断复杂，因此，治疗策略需根据患者的具体情况确定。
持续性多形性室速和室颤
多形性室速是指ＱＲＳ波形态可以清楚识别但连续发生变化（提示心室激动顺序不断改变）、频率大于１００次／分的室性心律失常。多形性室速患者在窦性心律时ＱＴ间期可正常或延长，发生在ＱＴ间期延长患者的多形性室速，其ＱＲＳ波常围绕心电图等电位线扭转，故又称之为ＴｄＰ。ＴｄＰ在发作前常出现典型的长－短心室周期变化，在通常情况下，患者的ＱＴ间期在窦性心律时是延长的。ＴｄＰ常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关，因此，发生ＴｄＰ时应积极寻找并纠正相关诱发因素。多形性室速是在同一次室速发作过程中显示多种不同形态的ＱＲＳ波，而室颤的不同之处在于是一种ＱＲＳ波群难于明确识别的紊乱性室性心律失常。由于发生机制和基本治疗策略的不同，正确识别和诊断多形性室速、ＴｄＰ和室颤非常重要。４．１ 流行病学特征无结构性心脏病的多形性室速或室颤通常发生在遗传性心律失常综合征患者，如ＬＱＴＳ、ＳＱＴＳ、ＣＰＶＴ、Ｂｒｕｇａｄａ综合征或ＥＲＳ。遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切的统计数据，通常有家族聚集现象，但也有散发的病例。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病患者，在心梗的急性期，室颤的发生率大约为１５％，数天后下降为３％，约８０％的室颤发生在心梗后６ｈ内。发生在急性心梗期间的室颤所致的心脏骤停，１年的复发率不到２％。相反，若室颤所致心脏停搏发生在慢性心肌缺血时，１年的复发率大于３０％，在结构性心脏病患者中多形性室速或室颤及其复发的危险因素除了冠心病外，还包括心肌病、左室功能异常、房室传导阻滞、室内传导阻滞、左室肥厚、非特异性ＳＴ－Ｔ异常、非持续性室性心律失常、高血压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等。４．２ 病因和机制ＬＱＴＳ、ＳＱＴＳ、ＣＰＶＴ、Ｂｒｕｇａｄａ综合征和ＥＲＳ等遗传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化，但常发生多形性室速或室颤。研究证实，ＣＰＶＴ的相关基因突变目前已证实有６种：ＲｙＲ２、ＣＡＳＱ２、ＫＣＮＪ２、ＡＮＫ２、ＴＲＤＮ和ＣＡＬＭＩ；ＬＱＴＳ的相关突变基因证实至少有１０种，包括ＫＣＮＱ１、ＫＣＮＨ２、ＳＣＮ５Ａ、ＡＮＫ２、ＫＣＮＥ１、ＫＣＮＥ２、ＫＣＮＪ２、ＣＡＣＮＡ１Ｃ、ＣＡＶ３和ＳＣＮ４Ｂ；ＳＱＴＳ的相关基因证实有５种：ＫＣＮＨ２、ＫＣＮＱ１、ＫＣＮＪ２、ＣＡＣＮＡ１Ｃ及ＣＡＣＮＢ２；Ｂｒｕｇａｄａ综合征至少与１２种基因异常有关，而编码心肌细胞钠通道的ＳＣＮ５Ａ基因突变仍是最主要的病因；ＥＲＳ被认为与心外膜短暂外向钾电流（Ｉｔｏ）电流增强有关。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病，其次为ＤＣＭ、ＡＲＶＣ、复杂的先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等。多形性室速或室颤的电生理机制主要为折返。室颤的发生需要触发因素和维持基质。无论是否存在结构性心脏病，室颤易被反复出现、联律间期较短、形态固定的室早诱发。触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右室流出道，与触发活动尤其是早后除极有关。室颤的维持基质包括固有异质性和动态不稳定性。前者包括心室本身的复杂解剖结构、遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种结构性心脏病导致心肌组织结构的异常。动态不稳定性指动作电位、激动传导速度和有效不应期受激动节律影响而发生的动态变化。室颤的维持机制包括多发子波学说和局灶驱动学说。多发子波学说认为室颤是独立的子波围绕大量不可兴奋的组织随机扩散的结果。室颤的维持依赖于子波的数量，当子波数量不足时，它们或是衰减，或是相互融合成为一个激动波阵面，使得颤动恢复为较规则的心动过速或者扑动。局灶驱动学说认为室颤由相对稳定的局灶高频电活动（转子）驱动。转子不断发出快速而连续的波阵面，在传导过程中由于遇到解剖障碍或不应期产生了波裂和大量不稳定的无序子波，称之为颤动样传导。转子具有空间不稳定性和时间不稳定性。前者指转子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指转子并不是持续存在，而是不断被新的转子取代。然而，无论是多发子波学说还是局灶驱动学说，都无法完全解释室颤过程中的所有现象。同一个心脏在不同的时间段室颤的维持机制不同，甚至在同一时间段心室不同区域室颤的维持机制也不同，这充分说明室颤维持机制的复杂性。４．３ 临床表现对于无结构性心脏病患者，多形性室速或室颤发生时通常没有前驱症状，即使出现症状也是非特异性的，如胸部不适、心悸、气短及虚弱。合并结构性心脏病患者发生多形性室速或室颤前多有相应的基础心脏疾病的表现，如冠心病、ＨＣＭ和ＤＣＭ、ＡＲＶＣ、心衰等的相应临床表现。有些患者可有晕厥、心悸等与室性心律失常发生有关的病史。多形性室速或室颤一旦发生可造成晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停止，抢救不及时最终导致死亡。体格检查可见意识丧失，四肢搐，心音消失，大动脉搏动消失，血压测不出，并出现紫绀和瞳孔散大。４．４ 诊断、预后评估和危险分层多形性室速或室颤的诊断主要依据临床表现和心电图特征。多形性室速的心电图特征表现为ＱＲＳ波形态不一、无明显等电位线和（或）电轴多变。室颤的心电图表现为ＱＲＳ波、ＳＴ段与Ｔ波完全消失，代之以形态不同、振幅大小各异和极不规则的颤动波。窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索，因此需特别