扩张型心肌病

扩张型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常见的类型特点:左心室及左心房扩大,亦有两侧心室扩张者。因心脏收缩功能受损,可导致充血性心力衰竭。

病理生理

心肌细胞呈不均匀性肥大,并在此基础上发生非特异性退行性变,使心肌细胞变性、坏死、纤维化,其中以心壁内层及乳头肌最为严重;心肌间质亦发生灶性坏死及纤维化,导致心腔扩大,泵功能衰竭。

临床表现

无特异性,本病起病缓慢,一般先发生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状,病情进展后,于劳累时出现气急,继而轻度活动后甚至休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左心衰竭表现,及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞并发症。

超声心动图表现

1、M型和二维超声心动图

心室明显扩大,呈球形,尤以左室为著,室壁运动呈弥漫性运动减低,室壁收缩无力,收缩期增厚率下降,房室瓣开放减小,心脏各项收缩功能指标均减低。

2、多普勒超声心动图

二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功能的评价较有意义。严重心力衰竭时,二尖瓣口E峰血流速度加快,充盈时间缩短,A峰减低,表现左室顺应性明显减低,收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。

3、彩色多普勒血流显像

主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流的状况。彩色返流束多以中心性返流为主。

限制型心肌病

?限制型心肌病比较少见,约占心肌病的3%。

?原因不明,病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化,使心室顺应性降低,舒张末压升高,血流回流受限,心排血量减少,心房扩大

?多为原发性淀粉样变的临床表现之一

临床上多发现多器官病变,但却无自身免疫性疾病的证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压等心脏受损的改变,极易误诊为缩窄性心包炎。

超声心动图特征性表现

在于心肌不同程度肥厚,心肌内颗粒样闪光点。心房扩大,心室内径偏小,心室肌僵硬,缺乏弹性。房间隔增厚,房室瓣回声增强,增厚,关闭不全。

超声心动图表现

1、M性超声心动图左室后壁和室间隔活动幅度明显变小。舒张末左室径明显变小。

2、二维超声心动图心内膜、乳头肌及腱索增厚,有时可见局限性增厚突向左室腔,回声明显增强,心室腔变小,心房扩大,室间隔和左室后壁活动幅度减低。

3、多普勒超声心动图可见各瓣膜口血流速度变慢。

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本文编辑:佚名
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