新生儿狼疮(neonatallupus,NL)是一种自身免疫性疾病，在该病中自身抗体从母体被动转移至胎儿，导致胎儿和新生儿狼疮。该病的主要表现是心脏和皮肤方面的表现。NL最严重的并发症是完全性心脏传导阻滞。在本专题中，NL的心脏表现称为心脏NL，可包括任何程度的阻滞[称为先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)]，伴或不伴结外病变，如瓣膜异常、心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis,EFE)和/或扩张型心肌病。有时在无心脏传导阻滞的情况下可能存在这些表现。
流行病学
NL的心脏表现(心脏NL)最常涉及传导系统损伤[先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)]，其中完全性房室(atrioventricular,AV)传导阻滞最具特征性；在Ro/SSA[干燥综合征(Sj?grensyndrome,SS)A型抗原]抗体和/或La/SSB(干燥综合征B型抗原)抗体阳性女性的后代中，约2%存在心脏NL。在宫内或新生儿期未诊断为结构性缺陷的情况下，在所有先天性完全性心脏传导阻滞病例中，80%-95%的病例是NL导致的。在新生儿期之后出现的心脏阻滞中，很少是由NL导致的(在一项研究中为5%)。在抗Ro抗体阳性和抗La抗体阳性母体的后代中，发生NL皮肤表现的风险为7%-16%，但该风险有时也与核糖核蛋白(ribonucleoprotein,RNP)抗体有关。性母体的后代中，发生NL皮肤表现的风险为7%-16%，但该风险有时也与核糖核蛋白(ribonucleoprotein,RNP)抗体有关。
发病机制
NL的病因是母体抗Ro/SSA(干燥综合征A型抗原)抗体和/或抗La/SSB(干燥综合征B型抗原)抗体经胎盘传递，从而累及新生儿器官(尤其是皮肤和心脏)。该发病机制可能不仅仅需要胎儿循环(如胎儿遗传因素和环境应激源)中存在这些抗体，因为这些母亲的后代很少发生NL(发生率为1/50)，即使当这些抗体滴度较高时也是如此。
临床表现
胎儿/新生儿NL的主要表现可呈心脏表现或皮肤表现，或两者皆有。心脏表现通常在妊娠18-24周出现，心脏传导阻滞的更晚期形式表现为胎儿心动过缓。皮疹可在出生时出现，但出生后数周内观察到皮疹的情况更常见。皮疹也可迟至约4月龄时出现。还可能存在其他肝胆和血液学表现。
1.皮疹—NL的皮疹通常为凸起的活动性边缘伴中心轻微萎缩的红斑性环状皮损或弓形斑疹，主要位于头皮和眼眶周围区域(图片1和图片2)。眼眶周围区域的鳞屑型皮疹常呈浣熊眼状外观。萎缩性病变可能稍呈网状，在患儿体内转移性母体抗体水平下降后甚至可能仍存在。在手掌和足底或放置尿片区等身体其他部位有时可见皮疹。
一些病例出生时即存在皮疹，但也可能在暴露于紫外线(ultraviolet,UV)后发生，人们认为紫外线可引起或加重皮疹。皮疹通常呈自限性，在婴儿6-8月龄前几乎均可消退，因为IgG抗体的半衰期为21-25日。约10%的患儿在6-12月龄时开始出现脸部或生殖器毛细血管扩张。这些病变可能是NL的唯一表现，或可能累及之前存在典型环状皮疹的区域。
2.心脏传导阻滞—NL患儿可能出现一度、二度或三度心脏传导阻滞，最常发生于胎龄18-24周时。更晚期的二度和三度心脏传导阻滞表现为胎儿心动过缓。心动过缓也可在程度较轻的二度心脏传导阻滞中发生，但不会发生于一度心脏传导阻滞。三度(完全性)心脏传导阻滞是NL最严重的表现。在完全性心脏传导阻滞中，心房率和心室率完全分离，因为没有房室传导。心房率通常正常，心室率通常为50-80次/分(beatsperminute,bpm)，但可更低或更高。
3.其他心脏异常—NL中自身抗体介导的心脏传导阻滞通常在结构正常的心脏中发生。然而，偶尔报道存在瓣膜病变等结构异常。可能与NL伴完全性心脏传导阻滞有关的其他心脏异常包括心肌病引起的充血性心力衰竭，此类心肌病经常与EFE相关，在罕见情况下与心肌炎相关。
其他临床表现—除皮疹和心脏异常外，NL患儿可能出现短暂性肝脏、血液系统、神经系统或放射影像学表现。一些存在完全性心脏传导阻滞的胎儿可出现胎儿水肿。胎儿水肿是一种胎儿体内积液过多的状态，可导致胎儿死亡，是预后不良的征象。
●肝脏表现包括无症状性肝酶升高、轻度肝脾肿大、胆汁淤积和肝炎。
●目前也有血液系统表现的报道，包括贫血、中性粒细胞减少和血小板减少，罕见情况下可发生再生障碍性贫血。
●目前已有神经系统表现的报道，但尚不确定这些表现是否与抗Ro/SSA抗体有关。根据一项对文献进行的系统评价，多数报道认为存在NL伴中枢神经系统受累的新生儿是通过神经影像学检查确定的，并不存在症状。
●NL的一个独特放射影像学表现是骨骺点彩(点状软骨发育不良)。如果未经治疗，该表现通常在1岁前缓解。
诊断
当同时存在如下两种情况时，可诊断为新生儿红斑狼疮：
●母亲存在抗Ro/SSA(干燥综合征A型抗原)抗体、抗La/SSB(干燥综合征B型抗原)抗体或可能存在抗RNP抗体。
●胎儿或新生儿出现心脏传导阻滞，或新生儿出现典型的皮疹、肝脏或血液系统表现，无法用其他原因解释。
治疗
一般来源于母体的自身抗体在出生后半年内逐渐消失，但Ⅲ型房室传导阻滞的损害是永久性的，尚无有效治疗；
心动过缓引起心输出量过少者需装心脏起搏器。少数房室传导阻滞患儿尚可并发心肌炎，须对症治疗。
国内有专家提出丙种球蛋白或血浆置换可能有效，但效果不肯定。
皮损及其他临床表现均有自限性，预后较好，仅需避光、对症治疗，有活动性皮损或有系统性损害的NLE患儿，可给于小剂量激素治疗，停药时间可根据皮损或实验室检查决定。
王永波赞赏
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本文编辑：佚名
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