癫痫猝死（SUDEP）指貌似健康的癫痫患者在强直-阵挛性发作期间或发作后的突然死亡。癫痫患者发生猝死的风险是普通人群的20多倍，癫痫发作持续时间及严重程度决定SUDEP的发生率。SUDEP可能存在多种发病机制，目前研究主要集中于发作相关的心律失常、呼吸或大脑活动抑制和自主神经功能障碍。尽管大多数癫痫发作在短时间内对心脏无损伤作用，但心源性因素在SUDEP中可能发挥着关键作用。明确SUDEP发生的心脏相关机制可能为该病的防治提供有效策略。
癫痫以反复发作和临床表现多变为特征，尽管大多数癫痫患者貌似健康，但其意外突发症状常可危及生命。证据显示，癫痫猝死（SUDEP）常与一些心源性因素相关，而与导致癫痫患者死亡的其他已知原因，包括精神创伤、溺水和癫痫持续状态等无直接相关性。结构性心脏病、心脏离子通道疾病、与癫痫共存的遗传易感性、自主神经功能异常、抗癫痫药物及与环境因素相关的心律失常等均可能导致大脑及心脏血流调节异常，发生SUDEP。
1.SUDEP的危险因素和发病机制
SUDEP的危险因素多样，且因癫痫人群的不同而存在较大差异。严重癫痫如强直阵挛性发作（GTCS）、频繁发作和早发长程癫痫是增加SUDEP风险的重要因素之一。GTCS常在猝死发生之前被及时记录。早发长程癫痫与猝死危险增高相关表明进行性神经改变也可能增加SUDEP风险。在对照研究中，慢性难控制性癫痫患者猝死发生风险较高。国际抗癫痫联盟（ILAE）对４个大型SUDEP病例对照研究进行的全面综合分析显示，猝死风险随全身GTCS次数的增多而显著增加。联合抗癫痫治疗的GTCS频发患者，优先降低GTCS发作比减少抗癫痫药物种类重要。此外，遗传易感性、饮酒、药物撤退和发热也可能增加发作后猝死，这些潜在危险因素还有待进一步明确。
SUDEP并不是单一事件，部分患者猝死发生与发作无关，其病理生理机制也随环境不同而改变。致命性呼吸功能障碍和心律失常是目前SUDEP发生机制研究的两个主要领域。在过去几年中，人们对猝死发作相关的心脏改变兴趣渐增。心脏事件可能是部分SUDEP的罪犯因素，其潜在的病理发生机制包括发作期间和发作后的心律失常、致心律失常抗癫痫药物的使用及癫痫活动改变自主神经功能对心脏的影响。反复发作导致的缺氧和发作交感风暴，可能引起心脏病理改变，如小冠状动脉管壁纤维化，心肌细胞萎缩，传导组织水肿及形态学异常等。
2.SUDEP的相关心脏因素
（1）自主神经系统功能改变
自主神经系统对心血管的调节作用主要通过心率变异性（HRV）进行评估。HRV降低与貌似健康人群及多种疾病状态下患者的猝死风险增加相关。越来越多证据表明，低HRV可能是SUDEP的潜在危险因素。有研究发现，难治性癫痫患者的HRV高频成分比癫痫控制良好的患者显著降低，提示副交感神经活性降低，缩血管紧张和交感神经活性升高可能增加心血管突发事件及SUDEP的风险。相邻R-R间期差值的均方根是HRV中主要反映副交感神经张力的敏感指标。
（2）心脏复极化异常和QT间期改变
心脏复极化异常在心电图上主要表现为QT间期延长或缩短及QT离散度（QTd）增加，是致命性心动过速和心源性猝死（SCD）的已知危险因素。近来有证据显示癫痫患者可出现心脏复极化改变。围发作期QTc延长的潜在机制包括大脑功能失调，心肺交互作用及发作伴随的应激激素释放。目前，抗癫痫药物的使用对QT间期及QT离散度（QTd）的影响并不确定，有报道异常QTｄ与SUDEP并无显著关联，不能预测围发作期心律失常发生。
（3）遗传和离子通道病
近年来，大脑和心脏并存的遗传分子靶向机制日益受到北京白癜风哪家医院最好北京白癜风较好
本文编辑：佚名
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