本文作者为中国医学科学院北京协和医学院医院麻醉科林霖晏馥霞，本文已发表在《麻醉学大查房》上。
1.病例摘要
患儿女，51d，5kg，主因“口唇青紫、发现心脏杂音40d余”入院。查体：口唇青紫，活动后加重，哭声小，四肢肌力弱，生长发育明显落后。心率(HR)次/min，血压（BP）75/40mmHg（1mmHg=0.kPa），动脉血氧饱和度（SpO2）90%。超声心动图提示：右房室明显增大，左房室偏小。肺静脉未与左心房连接，4支肺静脉在左心房后汇集为一主干后与垂直静脉连接，经无名静脉流入上腔静脉。房间隔中部缺失9.0mm。多普勒成像（Doppler）显示：房水平低速右向左连续性分流，三尖瓣中量反流，估测肺动脉压56mmHg。入院诊断：先天性心脏病、完全性肺静脉异位引流（心上型）、二孔中央型房间隔缺损、三尖瓣中量反流、肺动脉高压。入院后完善各项术前检查，拟急诊行“完全性肺静脉异位引流矫治术”。
先天性心脏病；完全性肺静脉异位引流；小儿心脏麻醉
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患儿全身低氧表现明显，心脏超声检查已明确诊断，应及早手术，以改善机体氧供状态。患儿低龄、低体重，喂养困难，生长发育差，左心发育差，肺动脉高压，病情危重，围术期风险较大。向患儿家属充分交代病情后，家属签署麻醉知情同意书。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1完全性肺静脉异位引流的分型
肺静脉异位引流有多种分类，最常用的是根据解剖学分类，即根据引流的位置分为心上型(45%)、心内型(25%)、心下型(25%)和混合型(同时具有以上几种畸形占5%)。心上型完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousconnection,tAPVC）的肺静脉可以通过左侧垂直静脉流入无名静脉，也可以直接流入上腔静脉。心内型TAPVC的肺静脉与冠状静脉窦相连，或直接进入右心房。心下型TAPVC的肺静脉汇合形成肺静脉共干，穿过膈肌的食管裂孔，与下腔静脉、门静脉、肝静脉或静脉导管在膈上或膈下连接[1]。
2.1.2.2完全性肺静脉异位引流的病理生理学
TAPVC相关的主要问题有四个：第一，异位引流形成的左向右分流的血液通过房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)而实际成为右向左分流，患儿出现口唇紫绀。第二，畸形的肺静脉干与腔静脉或其他血管的连接处可能存在狭窄或梗阻，导致严重肺动脉高压。第三，如果右向左分流量少，则右心室容量负荷过重，引起右心室扩张和衰竭。左心室由于缺乏肺静脉回流，致使血容量减少，心功能差。第四，伴随的心脏缺损可能使临床表现和病理生理学改变更加严重。
2.1.2.3完全性肺静脉异位引流的临床表现
患儿总是存在紫绀，紫绀的严重程度取决于全身和肺静脉血混合(心内分流模式)的总量、ASD的大小、以及肺循环情况(血管阻力、血管梗阻、肺血流量、肺内分流)。单纯TAPVC的临床表现主要取决于是否存在肺静脉回流梗阻以及梗阻的程度。无梗阻的单纯TAPVC新生儿由于肺血管阻力较低，混合性右心房血更易经右心室直接进入肺循环，临床上可出现轻度紫绀和肺血过多的症状（如气促、喂养困难、生长迟缓），大部分患儿在早期即可明确诊断。也有部分患儿无明显表现，随着生长发育，对心输出量的需要增多，通过ASD的动静脉混合血受限，可在1岁之前出现症状。少数病例须数月甚至几岁时才能得以确诊。肺静脉梗阻患儿早期就可能出现呼吸急促和口唇紫绀，梗阻越重，紫绀的程度就越重。由于左心室充盈减少，全身心输出量降低，易出现缺氧、代谢性酸中毒和心力衰竭。在未经手术治疗的TAPVC患儿中，50出生后3个月内死亡，80出生后12个月内死亡。16为意外猝死[2,3]。
2.1.2.4完全性肺静脉异位引流的治疗及预后
由于缺乏确定性的药物缓解方法且没有自愈的可能性，TAPVC是一种必须经外科手术治疗的先天性心血管畸形。大部分患者在出生后或婴儿早期即可出现口唇紫绀和心力衰竭，明确诊断后应尽快手术。如出现肺静脉回流梗阻应急诊手术。目前，单纯TAPVC手术治疗的死亡率低于10％，大部分患者对术后的远期效果满意。然而，伴有其他复杂心脏畸形的TAPVC的预后较差，伴随的心脏畸形情况和肺血管发育状况是影响患儿预后的主要因素[4-6]。肺静脉梗阻是主要的远期并发症，发生率约为10％。治疗措施包括再次手术、球囊扩张或支架置入[7]。
2.1.2.5本例患儿是否处于合适的手术时机和状态
尽管本例患儿没有严重的梗阻征象，但口唇紫绀、肺血多和肺动脉高压的表现明显，诊断明确，因此应及早手术，从而避免因为组织脏器缺氧和长期容量负荷过重，对心、肺和其他脏器造成有害的病理学改变。围术期应该保暖、镇静，纠正酸中毒和水电解质紊乱，尽可能为手术提供较好的条件。
2.1.2.6术前管理
TAPVC术前无特异性药物治疗患儿通常存在不同程度的呼吸困难、紫绀、酸中毒、内环境紊乱以及心肺功能急速恶化，可出现肺水肿、肺动脉高压和右心衰竭。手术前需进行围术期对症治疗，旨在尽可能维持稳定的临床状态，改善心肺动能和全身状况后再进行手术治疗，降低手术风险。
术前管理的主要目标是保证充足的氧合、降低肺血管阻力、改善内环境以及心功能支持。具体可通过镇静、吸氧、必要时行气管插管，机械通气吸入％氧气，将动脉血二氧化碳分压（PaCO2）维持在30～35mmHg。应用正性肌力药物，可以增强心肌收缩力、维持适当的心率，并且有助于降低肺血管阻力。对于反复发作的肺动脉高压危象者，可吸入一氧化氮（NO）20～40ppm。如果存在动脉导管依赖性心脏畸形（如肺动脉闭锁或缩窄），静脉输注前列腺素E10～ng·kg-1·min-1以维持导管开放。总之，尽可能维持平稳的临床状态，为急诊手术创造条件。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
保温对低龄、小体重患儿至关重要，麻醉操作期间和体外循环后，应调节手术室内温度在23℃，并应用加温毯给患儿保温。避免使用明显抑制心肌的药物，使用正性肌力药物维持循环稳定。
2.2.1.1麻醉诱导
患儿入手术室后，立即给予氯胺酮40mg、阿托品0.1mg肌肉注射，意识消失后，监测心电及SpO2，HR次/min，SpO%，予面罩吸氧，建立外周静脉通路和有创动脉压监测。静脉给予维库溴铵1mg，芬太尼50μg，插入4.0F无囊气管导管，听诊两侧呼吸音对称，经口插管深度固定在10.5cm。予容积控制机械通气，吸入氧浓度%，潮气量50mL，频率28次/min，气道峰压18mmHg。
建立深静脉通路：经颈内静脉穿刺置入5F三腔静脉导管，插管深度为6cm，用于静脉给药和静脉压监测。
置入左房管：再次操作置入单腔20G静脉导管，深度12mm，术中由外科医师经房间隔放入左心房，用于脱离体外循环（CPB）过程中和术后监测左房压。
2.2.1.2麻醉维持
体外循环前
切皮前静脉给予芬太尼50μg，维库溴铵0.5mg，吸入1%七氟烷。持续缓慢静脉输注液体（5%GS40mL+5%NaHCOmL）10mL·kg-1·h-1，给予葡萄糖酸钙mg。
锯开胸骨后静脉注射肝素U，5min后检测动脉血气和活化凝血时间（ACT）。动脉血气分析示：pH7.，PaCOmmHg，动脉血氧分压（PaO2）54mmHg，SpO%，碱剩余（BE）-1.5mmol/L。ACT＞s开始CPB。
体外循环期间
CPB期间主要给予咪达唑仑和七氟烷（经体外循环机上的七氟烷挥发罐给入）维持麻醉。
复温期间及停止体外循环后
从体外循环复温开始给予血管活性药物支持，予多巴胺5μg·kg-1·min-1，多巴酚丁胺5μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.05μg·kg-1·min-1，米力农0.3μg·kg-1·min-1。期间开放升主动脉，心脏自动复跳。当鼻咽温升至36.5℃，直肠温为35.5℃时，缓慢调整流量，顺利停机。BP70/40mmHg，HR次/min，左房压5mmHg，台上直接测量肺动脉压38/12mmHg。血气分析结果满意后，缓慢静脉注射鱼精蛋白60mg，中和肝素。严密监测左房压，控制输血速度，避免左心容量负荷过大。调整呼吸参数，维持轻度过度通气（PaCOmmHg），以扩张肺血管，降低肺动脉压。关胸过程顺利，术后患儿带气管导管返回儿科重症监护室（PICU）。
2.2.1.3术中可能事件处理
麻醉诱导后低血压
由于房间隔缺损小，房水平右向左分流量有限，在麻醉诱导给药后，体循环血管扩张，心脏功能受到抑制，可能会出现低血压，严重者可发生心肌灌注不足，导致室性心律失常。因此诱导后应适当补充容量，给予支持心脏功能的药物以维持适当的血压和心输出量。
特殊原因引起的低血压
患儿摆放体位时，垫胸背垫过高、或做食道超声时由于对肺静脉干的压迫，可能会出现体循环低血压[6]。上述情况多出现在原因解除后，血压恢复正常时。
心律失常
由于肺静脉回流至腔静脉系统，房间隔缺损小的患儿的右心房胀满，在手术刺激心房时，易诱发室上性心动过速，因此可采用局部刺激。药物治疗或同步电击复律可终止室上性心动过速发作。
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1入室后麻醉药物的选择
对于未建立静脉通路的患儿，我们常用的麻醉诱导方法有肌肉注射氯胺酮和吸入七氟烷两种方法。这两种方法各有利弊，前者简便易行、不需要患儿配合，且氯胺酮有交感兴奋作用，有利于维持患儿较快的心率，对循环有一定的兴奋作用，但是我们有时也会担心患儿哭闹以及氯胺酮本身的药理作用会造成肺动脉压进一步增高；在患儿配合良好的情况下，吸入诱导过程比较平和，吸入麻醉药对循环有一定的抑制作用，不会增加肺血管阻力，可能更适用于重度肺动脉高压以及能够配合的患儿。TAPVC患儿多伴随低氧、内环境紊乱和心肺功能不全，麻醉诱导期间应注意避免使用心肌血管抑制作用强的药物，尤其应避免心率减慢，维持适当的血管阻力。另外，本例患儿选用肌肉注射氯胺酮，是因为考虑到患儿低龄、低体重，加之其疾病本身造成体循环血量减少，如果由于吸入诱导而使心率减慢、血压降低，则会使动脉通路的建立更加困难。
2.2.2.2体外循环前的麻醉维持和调整
吸入高浓度强效麻醉药如七氟烷或异氟烷，重症婴儿在手术探查TAPVC的畸形连接期间很可能难以耐受，可静脉给予小剂量麻醉性镇痛药和神经肌肉阻滞药。应用麻醉性镇痛药能维持心肌抑制较轻的满意麻醉。由于房水平右向左分流量相对固定，增加吸入氧浓度很可能不会显著改善动脉氧合，但麻醉诱导后控制通气常常能轻度改善动脉氧合，并因此减轻由低氧造成的肺血管收缩，改善患者的一般状态。
诱导后应立刻进行有创监测，包括动脉置管和中心静脉置管。持续监测SpO2、有创动脉压和呼气末二氧化碳。加强动脉血气分析的常规检测，监测婴儿的酸碱状况，以便及时纠正酸中毒、补充钙剂。
2.2.2.3脱离体外循环期间的注意事项
脱离CPB后应监测动脉压、右房压、左房压和肺动脉压，以指导临床用药。左房管建立的途径是，麻醉诱导后经颈内静脉事先放置单腔静脉导管到右心房，术中在外科医师直视下将导管经房间隔卵圆孔置入左心房。肺动脉压可以在停CPB后直接测量。为保证足够的心输出量，通常需要应用正性肌力药和血管扩张药。对于因术前肺血流量增多而导致右心室顺应性大于左心室顺应性的患者，不能仅依据右房压来判断术后血容量，放置左房管有助于维持较低的左房压，以预防液体负荷过多。右房压应维持在7～9mmHg。须保证适当的心率(婴儿通常为～次/min)，如果心房和房室结传导系统受损，应放置临时心脏起搏器。
患者常伴有左心房和左心室结构异常（容积小），发育差，有时还伴有主动脉瓣发育不良。体外循环后可能发生双心室衰竭。由于手术矫正TAPVC之前，左心室一直相对充盈不足和做功相应减少，导致术后左心功能常常不足以支持循环。另外，左心室容积也可能由于室间隔移位而减少。右心室必须面临肺动脉高压所致的后负荷增加。多巴酚丁胺和多巴胺能改善一般的心脏失代偿，重症患者可应用肾上腺素，必要时进行机械循环支持。
TAPVC患者常出现因肺血管中层增厚导致的肺血管阻力升高，术后无法降至正常水平。术中可放置肺动脉导管监测肺动脉压，采取各种措施控制肺血管阻力，包括给予前列腺素E1、硝普钠、异丙肾上腺素、米力农、硝酸甘油等，予过度通气、充分氧合和吸入NO。遗憾的是，除NO外，没有一种药物是特异性肺血管扩张药。对于少数存在严重肺动脉高压的情况，为了降低右心压力，可行心房补片开窗术。重症患者术后应延迟关胸。极重病例应用体外膜式氧合（ECMO）支持可提高存活率。
2.2.3本例患儿的术中管理实践总结
本例患儿的麻醉管理总体来说较为成功，麻醉诱导、维持及脱离CPB过程平顺，注意了不良事件的监测与防范。左房压的监测对于此类手术前左心容量较小的患者很有意义，有助于指导畸形矫治后输入液体量和正性肌力药的调整。患儿低龄、低体重，术前存在缺氧、酸中毒，一般状态较差，建议建立深动、静脉通路由经验丰富的高年资麻醉医师完成，避免由于此过程时间过长造成患儿循环系统和内环境状态进一步恶化。
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
术毕患儿带气管导管返回PICU，给予呼吸、循环支持，持续镇静、保温、抗感染。复查胸片、血气分析满意后，于术后48h拔除气管导管。术后第3天逐渐减停血管活性药并转回普通病房。
2.3.1.2术后可能事件分析
术后面临的主要问题是肺血管阻力增高、肺静脉梗阻、右心室衰竭、左心房结构改变导致的容积减小以及间隔移位引起的左心室容积减小。另外，5％～20％的患者矫治术后会出现心律失常，通常为室上性心律失常，较多发生于心内型TAPVC患者中。如果未造成低血压，可以暂不处理，随着内环境的调整，多可自行缓解[8]。如果影响血压，采取心房起搏超速抑制的方法多能缓解（此类患儿多放置心房起搏电极）或给予药物治疗。
2.3.2术后管理分析
TAPVC矫治术后，患儿需要稍长时间的药物支持治疗，停止CPB时开始使用的正性肌力药物、血管扩张药和其他支持手段，术后需要继续使用，停药过程一定要缓慢。
对于术前长期存在肺动脉高压的患者，肌层增厚的肺动脉在术后数天或数周内仍有可能出现肺动脉高压危象，可表现为体循环压力过低和低心排血量所致的动脉血不饱和症状，多与外界刺激性操作、应激反应有关。例如，在非充分镇静的情况下吸痰。因此，患儿术后应充分镇静，进行吸痰等操作之前应先给予过度通气。静脉输注异丙肾上腺素（输注剂量在0.01～0.1μg·kg-1·min-1范围内时有一定的扩张肺血管的作用）、维持适当的PaCO2（30～35mmHg）、及时纠正代谢性酸中毒都有重要的意义。吸入NO对肺动脉高压危象有一定的预防和治疗作用，但停止吸入的过程必须要缓慢，不能突然撤药[9-10]。肺静脉梗阻是TAPVC术后的严重并发症，而肺静脉梗阻可以是残余的，也可以是继发的。残余肺静脉梗阻可在术后早期有所表现，出现持续的肺动脉高压[11]。心脏超声可对肺静脉梗阻作出诊断，确定狭窄部位，同时评估右心室压力，帮助制定下一步的治疗方案[12-13]。
患儿拔除气管导管、脱离呼吸机的时机非常关键，一方面力图尽早拔管，以避免发生肺部感染和呼吸机依赖；另一方面，需考虑镇静药/麻醉药残留、心肺功能状态、肺循环阻力、内环境状况、体温以及手术引流量、有无并发症等多方面因素，综合权衡以寻求最佳的拔管时机。
2.3.3本例患儿的术后管理实践总结
本例患儿术后在PICU进行了合理的呼吸、循环支持和抗感染治疗，着重注意左心功能的支持、肺阻力的调控以及低体重患儿保温装置的调控，缓慢调整血管活性药物剂量，根据患儿的呼吸状态和胸部X光片，选择适当的时机拔除气管导管，使患儿顺利地完成了从麻醉恢复室到病房的过渡。
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本文编辑：佚名
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